Cognitive and behavioral features in atypical parkinsonian syndromes

Abstract

Introduction Progressive supranuclear palsy (PSP), Multiple system atrophy (MSA), corticobasal degeneration (CBD) and dementia with Lewy Bodies (DLB) are included in atypical parkinsonisms (AP) and they typically involve multisystem degeneration. Defining the neuropsychological profiles is important for a detailed intra-AP framework to identify phenotypes and for characterization of patients, but there are few studies which specifically analyz the neuropsychological and behavioral profiles of AP. Objectives From November 2016 to September 2019, at the University Hospital of Salerno and in collaboration, where necessary, with other Italian centers, data collection and processing work was carried out on a sample of healthy subjects (HC) and patients with movement disorders, divided into patients with Parkinson's disease (PD), Multiple System Atrophy (MSA), Progressive Supranuclear Palsy (PSP) and CorticoBasal Syndrome (CBS). Specific work objectives were: 1) investigation of the neuropsychological and behavioral profile of patients with atypical parkinsonism, divided according to their respective clinical phenotypes; 2) investigation of the evolution over time of the neuropsychological and behavioral profile of patients with atypical parkinsonism; 3) identification and characterization of the alteration of global cognitive state, of mild cognitive impairment- single domain (MCI-sd), of mild cognitive impairment - multiple domain (MCI-md) and of normal cognition (NC) of patients with atypical parkinsonism; 4) comparison of neuropsychological and behavioral aspects in healthy subjects and patients with Parkinson's disease; intra-group comparison of the neuropsychological profile between PSP- Cortico Basal Syndrome phenotype and CBS and MSA-Parkinsonian and cerebellar phenotypes; 5) validation of a new language screening battery for neurodegenerative diseases; 6) investigation of language domain in the sample of patients with PSP and MSA by clinical use of the new battery for neurodegenerative diseases;.. [edited by Author]

Introduzione La paralisi sopranucleare progressiva (PSP), l'atrofia a sistemi multipli (MSA), la degenerazione corticobasale (CBD) e la demenza con corpi di Lewy (DLB) sono inclusi nei parkinsonismi atipici (AP) e in genere comportano degenerazione multisistemica. La definizione dei profili neuropsicologici è importante per un quadro intra-AP dettagliato per identificare i fenotipi e per la caratterizzazione dei pazienti, ma ci sono pochi studi che analizzano specificamente i profili neuropsicologici e comportamentali dell'AP. Obiettivi Da novembre 2016 a settembre 2019, presso l'Ospedale Universitario di Salerno e in collaborazione, ove necessario, con altri centri italiani, sono stati effettuati lavori di raccolta ed elaborazione dei dati su un campione di soggetti sani (HC) e pazienti con disturbi del movimento, divisi nei pazienti con malattia di Parkinson (MP), atrofia sistemica multipla (MSA), paralisi sopranucleare progressiva (PSP) e sindrome cortico-basale (CBS). Obiettivi specifici erano: 1) studio del profilo neuropsicologico e comportamentale dei pazienti con parkinsonismo atipico, suddiviso in base ai rispettivi fenotipi clinici; 2) studio dell'evoluzione nel tempo del profilo neuropsicologico e comportamentale dei pazienti con parkinsonismo atipico; 3) identificazione e caratterizzazione dell'alterazione dello stato cognitivo globale, della compromissione cognitiva lieve - dominio singolo (MCI-sd), della compromissione cognitiva lieve - dominio multiplo (MCI-md) e della cognizione normale (NC) dei pazienti con parkinsonismo atipico ; 4) confronto di aspetti neuropsicologici e comportamentali in soggetti sani e pazienti con malattia di Parkinson; confronto intra-gruppo del profilo neuropsicologico tra fenotipo PSP-sindrome cortico-basale e fenotipi CBS e MSA-Parkinson e cerebellari; 5) validazione di una nuova batteria di screening della lingua per le malattie neurodegenerative; 6) studio del dominio linguistico nel campione di pazienti con PSP e MSA mediante l'uso clinico della nuova batteria per malattie neurodegenerative; 7) indagine e validazione di questionari per la valutazione della qualità della vita nei pazienti con PSP e nei rispettivi caregiver; 8) studio delle differenze di genere nei pazienti con MSA... [a cura dell'Autore]